Глава 2. МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

2.1. Определения понятия дистонии

Термин «дистония» был предложен B.S. Oppenheimer в 1911 г., применившим его как «dystonia musculorum deformans» для определения генерализованной дистонии с дебютом в детском возрасте. Автор использовал его для обозначения «синдрома постоянных мышечных сокращений, часто вызывающих повторяющиеся, «скручивающие» движения либо патологические позы туловища, шеи, рук, ног и спазмы мышц лица». Но до сего времени, спустя практически 100 лет нет полного единства в определении самого понятия дистонии, точнее мышечной дистонии, и в различных руководствах разными авторами данный термин приводится в различной степени отличающихся друг от друга интепретациях. Как уже было указано в 1-й главе, дистония может быть даже представлена в качестве собирательного понятия гиперкинезов, с чем мы позволим себе не согласиться в силу того, что при казалось бы определенном понятийном соответствии русского перевода латинскому оригиналу (лат.: dis – разделение, отделение, отрицание, противоположный смысл; tonus – напряжение) употребление термина «дистония» в качестве собирательного приводит к ситуации клинического несоответствия многих привычных нам понятий гиперкинетических расстройств, целый ряд из которых далек по своей феноменологии от классических форм дистоний. Скорее можно применить термин «дистония» в качестве обозначения только одного из 8 видов гиперкинезов, выделенных в Международной классификации двигательных расстройств в 1985 г. (другие гиперкинезы - тики, тремор, хорея, миоклонии, баллизм, атетоз, акатизия), хотя в некоторых случаях указанные гиперкинезы могут сопутствовать типично дистоническим при отчетливом клиническом преобладании последних.

Конечно же, дистония – это гиперкинез, но гиперкинез совершенно особого рода, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико–тоническими) «выкручивающими» движениями конечностей и туловища. Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя кратковременные дистонические спазмы и относительно ритмичный дистонический тремор. Проявляется дистоническими движениями, возникающими в различных частях тела во время произвольных действий и вызывающими нарушение последних, а также дистоническими позами.

С другой стороны, дистонию можно представить себе как синдром, при котором происходит постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу – агонист, так и противодействующую ей мышцу - антагонист. Эти мышечные спазмы часто непредсказуемы, вызывают нарушение произвольных действий, боль и изменяют нормальное положение тела, что и приводит к так называемым дистоническим позам.
По определению S. Fahn (1988, 1994), дистония - это синдром, характеризующийся непрерывными мышечными сокращениями, часто обусловленными повторными скручивающими движениями либо патологическими позами, но с этим трудно полностью согласиться, учитывая факт отсутствия непрерывности дистонических гиперкинезов, которые скорее в большинстве случаев представляются пароксизмальными, хотя, как указывалось ранее, длительность пароксизмов может быть различной..

Существуют определения дистонии в качестве синдрома двигательных экстрапирамидных нарушений в виде развития патологических поз туловища и конечностей, которые возникают в результате медленных длительных сокращений мышц и приводят к деформации конечностей, туловища, шеи, лица. С данным определение можно, пожалуй, согласиться только частично, так как не все клинические варианты дистоний на сегодняшний день можно рассматривать в качестве первично экстрапирамидных расстройств. Их генез представляется значительно более сложным.

Достаточно краткое и вместе с тем емкое определение дистонии приводит О.С. Левин (2005): дистония - синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» - от лат. torsio - вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз. Автор указывает на то, что в отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен. Характерная особенность дистонического гиперкинеза - возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы и определяемых как псевдодистонии (Левин О.С., 2005).

Некоторые дистонические феномены включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают очень быстрыми и напоминают по своему моторному рисунку миоклонию или относительно ритмичный дистонический тремор, усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу. Иногда подобного рода дистонию обозначают как «клоническую» ее форму.

Наконец, в последние годы все чаще и чаще мышечные дистонии относят к разряду органических заболеваний нервной системы, проявляющихся избирательным повышением мышечного тонуса, что, в свою очередь, приводит к формированию патологических поз и нарушению определенных действий. И с этим вполне можно согласиться, хотя данная концепция полностью меняет бытовавшие когда-то представления о функциональном, даже психогенно обусловленном генезе некоторых клинических форм дистоний.